Розмір шрифту: 

Дефекти рухомості лейкоцитів – це велика група природжених первиннихімунодефіцитів (ПІД), що обумовлені генетично–детермінованими порушеннямифагоцитарної ланки імунного захисту. Ця патологія є доволі частою (10-15%) в загальнійкогорті природжених захворювань імунної системи у дітей. Етіологічно ПІД відрізняють міжсобою пусковими моментами спричиненими генетичними відмінностями (дефекти генів, щопризводять до порушення адгезії лейкоцитів: ITGB2, SLC35C1, KINDLIN3, RAC2, ACTB,FPR1, CTSC, C/CBPE, SBDS, що спадкуються аутосомно-рецесивно). В основі патогенезулежить нездатність нейтрофілів щільно з’єднуватись з клітинами ендотелію, хочапристінковий рух здійснюється ними безперешкодно. Тому в крові хворих має місценейтрофільний гіперлейкоцитоз при практично повній відсутності лейкоцитів в місцізапалення, що є спільним клінічним проявом цієї групи ПІД.