Open Conference Systems - Тернопільський Національний Медичний Університет, Здобутки клінічної та експериментальної медицини, 7 червня 2018 року.

Розмір шрифту: 
ВИПАДОК СПОЛУЧНО-ТКАНИННОЇ ДИСПЛАЗІЇ АОРТИ З ХРОНІЧНОЮ РОЗШАРОВУЮЧОЮ АНЕВРИЗМОЮ
Юлія Іванівна Кузик, Олеся Олегівна Сіра

Остання редакція: 2018-05-16

Аннотація


Розшаровуюча аневризма аорти (РАА) – це захворювання аорти, в основі якого лежить ураження медії з утворенням розшаровуючої гематоми та додаткового каналу. РАА є досить нечастим і водночас потенційно небезпечним захворюванням, яке є причиною 3-4% раптових смертей від серцево-судинних захворювань. Однією з причин виникнення аневризм і розшарування аорти є захворювання, які супроводжуються кістозною дегенерацією медії (синдром Гзеля-Ердгейма, артеріальна гіпертензія, синдром Марфана тощо).

Мета дослідження – аналіз клінічного випадку хронічної РАА.

Матеріал та методи дослідження. Проведено аналіз клінічної та морфологічної картини випадку хронічної РАА у 47-річного чоловіка, що знаходився на лікуванні в кардіохірургічному відділенні Львівської обласної клінічної лікарні.

Результати дослідження. З анамнезу відомо, що вважає себе хворим біля шести місяців, коли після фізичного перенавантаження з'явилися загрудинні болі. На основі інструментального дослідження (ЕКГ, Ехо-КГ, КТ аорти) встановлено клінічний діагноз аневризми висхідного відділу аорти, тип А за Stenford. Хворому проведено оперативне втручання – надкоронарне протезування висхідного відділу аорти. Післяопераційний період протікав задовільно, пацієнта виписано додому. Анамнез життя: тривало хворіє гіпертонічною хворобою. Палить більше 20 років. Професійних шкідливостей не відмічає. Серед близьких родичів даних про патологію аорти не виявлено.

Операційний матеріал – висічений фрагмент висхідної аорти довжиною 11,5 см. Інтима – гладка, блискуча, жовта. Визначається ділянка розшарування на межі медії та адвентиції, виповнена згортками крові. Проведено стандартне фарбування стінки аорти за гематоксилін-еозином та додаткові гістохімічні фарбування – за Вейгертом та за Ван-Гізоном. Виявлено сегментарну гіперплазію медії з вогнищевим мукоїдним набуханням, множинними кистоподібними порожнинами, дифузно-вогнищевим фіброзом. Порожнина розшарування розташовувалася на межі адвентиції та медії, була виповнена згортками крові з поширенням геморагічної інфільтрації на периадвентиційну жирову клітковину. При забарвленні гістохімічними методами виявлено сполучно-тканинну дисплазію аорти у вигляді хаотично розташованих незрілих мезенхімальних клітин в поєднанні з м'язовою та сполучно-тканинною гіперплазією, повною втратою еластичних волокон, масивним склерозом адвентиції та периадвентиційного шару з сполучно-тканинними зростами та підгострим запаленням. В зв’язку із морфологічно діагностованою дисплазією аорти хворому було рекомендовано провести медико-генетичний аналіз з метою визначення виду сполучно-тканинної дисплазії.  

Висновки: Не дивлячись на активний прогрес в розробці методів діагностики та лікування, РАА залишаються захворюванням з недостатньо вивченою етіологію та патогенезом. Застосування обов’язкового морфологічного дослідження в кардіохірургічній практиці дозволяє не лише правильно діагностувати патологію аорти, але й розробити критерії адекватного післяопераційного ведення хворих.

Перспективи подальших досліджень. Хронічні РАА потребують комплексного патоморфологічного дослідження із виділенням критеріїв патоморфологічної діагностики, що дозволять правильно діагностувати їх в операційному матеріалі.