Мальформація Кіарі (МК) – це вроджена вада розвитку центральної нервової системи, що проявляється неспівпадінням розмірів задньої черепної ямки та мозкових структур, що знаходяться в цій ділянці, і, як наслідок, опущенням мигдалин мозочка (МК І тип) з частою супутньою каудальною дислокацією нижніх відділів стовбура головного мозку (МК 1.5 тип) у великий потиличний отвір із защемленням їх на даному рівні. Внаслідок порушення циркуляції ліквора у 65-80% пацієнтів з МК розвивається сирінгомієлія, яка характеризується утворенням лікворних порожнин у спинному мозку та наявністю відповідного неврологічного дефіциту.