Ясній Ольга

ДЕЯКІ КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ КОРТИКО-БАЗАЛЬНОЇ ДЕГЕНЕРАЦІЇ

Кафедра неврології

Науковий керівник – проф. Сохор Н.Р.

ДВНЗ «Тернопільський державний медичний університет ім. І.Я. Горбачевського МОЗ України»

м. Тернопіль, Україна

Кортикобазальна дегенерація (КБД) виділена як окрема форма нейрональної мультисистемної дегенерації і складає 4–6% атипових випадків паркінсонізму.

Метою роботи було оцінити клініко-неврологічні прояви КБД для покращання диференційної діагностики з хворобою Паркінсона.

Під нашим спостереженням перебувало 6 хворих з встановленим діагнозом КБД віком від 52 до 64 років: 3 чоловіків та 3 жінок. Середній вік дебюту захворювання склав (51±1,8) р. Тривалість захворювання становила – (3,1±0,8) р.). Початкові прояви у пацієнтів були наступними: симптом “відчуженої руки” – у 3 (50,0 %) (внаслідок ригідності, дистонії, акінезії або апраксії), порушення ходи – у 2 (33,3 %), тремор – у 2 (33,3 %). У 5 (83,3 %) хворих уже на початку захворювання спостерігалася однобічність або чітка асиметрія рухових розладів. Когнітивні порушення або поведінкові зміни спостерігалися у 2 (33,3 %) пацієнтів, а проблеми з мовою - у 1 (16,7 %).

Під час перебігу захворювання практично у всіх хворих розвивався асиметричний або односторонній акінетико-ригідний паркінсонізм і розлад ходи. Лише в 1 пацієнтки спостерігалася позитивна реакція на препарати леводопи. Через 3-4 роки після перших ознак хвороби найпоширенішими проявами ставали олігобрадикінезія – у 5 (83,3 %), ідеомоторна апраксія – у 4 (66,7 %), постуральна нестабільність – у 3 (50,0 %), однобічна дистонія кінцівки у 3 (50,0 %), деменція – у 2 (33,3 %) хворих. Пірамідний синдром виявлено у 2 (33,3 %) пацієнтів. У всіх обстежуваних мав місце хоча б один паркінсонічний симптом — ригідність, брадикінезія або тремор, причому у 4 (66,7 %) відзначали принаймні два. У 5 (83,3 %) хворих виявлено ознаки ураження кори: кіркові порушення чутливості, деменцію і дисфазію. Середній бал за шкалою MOCA склав (18,2±0,4). Кіркові порушення чутливості хворі описували як затерпання, поколювання або “задерев’яніння” кінцівки. Із прогресуванням хвороби частим було поєднання розладів дискримінаційної, двовимірно-просторової чутливості та стереогнозу із збереження поверхневих видів чутливості. Дискалькулія і розлади просторового сприйняття виявлено - у 3 (50,0 %) %, афазія - в 1 (16,7 %) осіб. На МРТ у 5 (83,3 %) хворих виявляли помірну асиметричну лобно-скроневу атрофію, енцефаломаляційні зміни в ділянці базальних ядер, у 4 (66,7 %) - розширення бокових шлуночків у лобно-тім'яних ділянках.

Отримані результати підтверджують, що односторонній паркінсонізм, який не реагує на леводопу, ідеомоторна апраксія кінцівок, наявність розладів складних видів чутливості, атрофія лобно-тім'яних ділянок кори є найбільш частими клінічними ознаками КБД.